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Angeborene Herzfehler		  

Bitte beachten Sie: 
Diese Ratschläge gelten keinesfalls als endgültige Therapiehinweise. Sie sollen für Sie außer allgemeiner Information nur einen Anhaltspunkt bieten, wann Sie sich spätestens an Ihren Hausarzt bzw. Kardiologen wenden sollten!

Trikuspidalinsuffizienz - wie weit darf sich das Kind belasten?
08.03.06

Unsere Tochter (geboren 1999) kam mit einer Lungenhypoplasie links zur Welt.Wir sind in ständiger med. Betreung der MHH sowie einer Kinderkardiologin.

Bei der letzten kardiol. Untersuchung wurde eine Pulmonalinsuffizienz I bis II Grades, sowie eine Trikuspidalinsuffizienz III.Grades (letztes Jahr II.Grades) bestätigt.

Nun ist unsere Frage, wie weit kann unsere Tochter sich belasten?
Ist eine OP erforderlich?

Der Cardiologe:   

Normalerweise bedeutet eine geringe Pulmonalinsuffizienz sowie geringe bis mittelgradige Trikuspidalinsuffizienz keine Einschränkung der Belastbarkeit.

Die Beurteilung der Trikuspidalinsuffizienz mal als II° und mal als III° muss übrigens keine Verschlechterung bedeuten, sondern ist auch etwas von der "Tagesform" von Arzt und Patient abhängig. Sie sollten dies aber mit den betreuenden Kinderkardiologen besprechen.

Supraventrikuläre Extrasystolen beim Ungeborenen
 12.12.05

 

 

Ich bin in der 29. SSW und mein Arzt hat bei der detaillierten Ultraschall-Untersuchung bei meinem ungeborenen Baby teilweise SVES (ca. bei jedem 20. Schlag; Anm. d. Red.: Supraventrikuläre Extrasystole ist eine vorzeitige Kontraktion des Herzmuskels im Bereich des Herzvorhofes) festgestellt. Mein Arzt möchte den Fall weiter beobachten, jedoch momentan keine weiteren Untersuchungen bei einem Herzspezialisten anordnen.

Meine Fragen sind:

Welche Konsequenzen / Probleme ergeben sich durch die SVES bei meinem Kind?
Was muß ich während der weiteren Schwangerschaft und Geburt beachten, um mein Kind nicht zu gefährden?

Als Hintergrundinfo: Meine Schwester hat einen sechsjährigen Sohn mit hypoplastischem Linksherz (Anm.d. Red.: Beim Hypoplastischen Linksherz-Syndrom (hypoplastisch = unterentwickelt), handelt es sich um mehrere miteinander vergesellschaftet auftretende Fehlbildungen des Herzens und der angeschlossenen Hauptschlagader. Das hypoplastische Linksherz ist durch eine vollständige Ductusabhängigkeit (also den Blutdurchfluss durch eine kleine Gefäßverbindung, den Ductus arteriosus Botalli) charakterisiert).

Der Cardiologe:   

 Ihre kann Ihre Sorge gerade bei der fam. Vorgeschichte gut verstehen. Bei Zweifeln würde ich mich an eine Kinderkardiologie wenden, dies auch zur persönlichen Beruhigung. Sprechen Sie doch noch einmal mit Ihrem Hausarzt über Ihre Bedenken.

Ventrikuläre Tachykardie beim 12 Jährigen - was tun?
16.11.05

 

Bei meinem jetzt 12- jährigen Sohn wurden vor zwei Jahren ventrikuläre Tachykardie festgestellt. Da unser Kinderkadiologe das Langzeit-EKG und das Belastungs-EKG (ventrikuläre Extrasystolen bis zum Bigeminus=Sonderform der vertrikulären Extrasystolen) meines Sohnes nicht richtig auswerten konnte, schickte er es ins Herzzentrum.

Von da erhielten wir nur, dass unser Sohn für den Rest seines Lebens 1x 2 Betablocker nehmen muß und keinen Sport mehr treiben darf. Auf die Frage hin, ob wir unseren Sohn mal im Herzzentrum untersuchen lassen sollen, erhielten wir nur die Antwort: Nein, sie könnten auch keine anderen Untersuchungen machen wie unser Kinderkadiologe.

Wir sind natürlich sehr verunsichert, da wir nicht wissen was wir machen sollen. Leider haben wir im Internet auch noch nicht viel über diese Art Herzrhythmusstörungen erfahren, da es sie wohl nur selten gibt.

Sollten wir noch einen anderen Kadiologen aufsuchen?

Der Cardiologe:   

 Wichtig sind bei Rhythmusstörungen auf jeden Fall regelmäßige Verlaufsuntersuchungen durch den Kinderkardiologen. Wenn die Arrhythmie mit Betablocker gut eingestellt ist, kann eine solche „ungefährliche“ Therapie sicherlich problemlos fortgeführt werden, sollte aber bezüglich Notwendigkeit, Dosierung und Effektivität kontrolliert werden. Aussagen wie „für den Rest des Lebens“ halte ich nicht für sehr hilfreich …

Ist hoher Puls im Alter von 14 Jahren gefährlich?
17.11.04

Mein Sohn, 14 Jahre alt, hat seit ca. 3 Jahren einen Ruhe-Puls von 100.
Ich mache mir große Sorgen, der Kinderarzt reagiert auf meine Anfragen mit einem "ist normal". Somit meine Frage: Ist ein Ruhe-Puls von 100 bei normalem Blutdruck gefährlich?

Der Cardiologe:   

Der individuelle "normale" Puls kann sehr unterschiedlich sein, nimmt mit zunehmendem Alter ab, insofern kann ein Puls von 100 /min im Alter von 14 Jahren völlig normal sein.

Wichtig sind normale Belastbarkeit, ausreichendes Training bei Ihrem Sohn. Ihr Hausarzt /Kinderarzt hat sicher auch schon einmal auf das Herz gehört ...

Funktionsstörung der rechten Herzklappe
 20.04.04

 

 Bei meiner 14 jährigen Tochter wurde bei der Vorsorgeuntersuchung, im Rahmen eines EKG festgestellt, dass die rechte Herzklappe nicht (mehr?) funktioniert und die linke Herzklappe deshalb überlastet ist. Sie wird nun zu einem Herzspezialisten überwiesen.

Da ich mir große Sorgen um die Gesundheit meiner Tochter mache, wende ich mich heute an Sie, in der Hoffnung, Sie können mir die medizinischen und lebensalltäglichen Dinge erklären, die nun auf meine Tochter zukommen werden.

Sie ist 170 cm groß, wiegt ca. 75 kg (Übergewicht!) und hat häufiger Husten, der aber nicht immer auf eine Erkältung zurückzuführen ist/war. Außerdem bekommt sie bei sportlicher Betätigung (sie treibt außer 1x wöchentlich Reiten, keinen regelmäßigen Sport) sehr schnell einen hochroten Kopf und weißliche Lippen. Mir sind/waren bis zum Zeitpunkt o.g. Diagnose keinerlei Vorfälle oder Reaktionen meiner Tochter bekannt, die auf dieses Herzproblem hingewiesen hätten.

Der Cardiologe:   

Verständlicherweise machen Sie sich Sorgen um Ihre Tochter. Leider kann man aber aus der Beschreibung keine (Verdachts-) Diagnose stellen.

Ich würde Ihnen raten, in diesem Fall zusammen mit Ihrer Frau und Ihrer Tochter zum Kardiologen zu gehen und sich die Situation erklären zu lassen - möglichst auch unter Erklärung der Ultraschall-Bilder am Gerät.

Atemabhängige Herzrhythmusstörung
12.01.04

Unsere Tochter wegen der Entfernung der Rachenmandel operiert werden. Der Kinderarzt hat deswegen ein EKG geschrieben, aufgrund dieses EKG meint der Anästhesist, dass sie eine atemabhängige Herzrhythmusstörung hat. Infolge dessen wäre die Narkose lebensgefährlich.

Können Sie mir raten, ob ich einen Kinderkardiologen aufsuchen soll oder meinem Kinderarzt glauben kann, dass es sich hierbei nur um wachstumbedingte Störungen handelt?

Der Cardiologe:   

 Die Bedeutung der Rhythmusstörung hängt von ihrer genauen Beschreibung ab, diese reicht in Ihrem Fall nicht aus. Bei Zweifeln sollten Sie sich doch vorher an einen niedergelassenen Kardiologen wenden und dort zumindest EKG, Langzeit-EKG und Herzecho schreiben lassen ... Dieses ist in der Regel auch kurzfristig möglich ...

Hoher Ruhepuls
03.12.03

 

Unsere 3,5 jährige Tochter erwähnt in letzter Zeit häufiger, dass ihr Herz so doll schlage. In der Tat haben wir auch das Gefühl, dass man beim bloßen Auflegen der Hand das Herz deutlich spürt.

Heute haben wir ihren Ruhepuls gemessen, der in etwa 120 Schläge pro Minute betrug.

Unsere Frage:
"Wie hoch darf der Ruhepuls bei Kindern sein?
Was ist noch akzeptabel und wann müssen wir einen Arzt konsultieren?
Was könnte die Ursache für einen zu hohen Pulsschlag sein?"

Unsere Tochter hat in letzter Zeit kaum Appetit, außer morgens, wenn es Milch und Honigtoast gibt, ansonsten isst sie nicht gut. Wir haben dem bisher nicht allzu viel Bedeutung beigemessen, da sie sich ansonsten ganz normal entwickelt.

Der Cardiologe:   

Ein Ruhepuls von 120 /min ist doch auch mit Bezug auf das Alter sehr hoch, hier würde ich einen Puls von etwa 80 für adäquat halten - bei der Pulsfrequenz bestehen jedoch ausgeprägte individuelle Unterschiede.

Neben einer Überfunktion der Schilddrüse und einer Infektion können natürlich auf Herzprobleme ursächlich sein. Sprechen Sie zunächst mit Ihrem Kinderarzt...

Zu niedrige Herzfrequenz. Woran liegt es?
12.11.03

In den letzten Wochen wurden bei meiner Tochter (8 Jahre) zwei EKG`s gemacht. Neben Arrythmie, die in ihrem Alter wohl noch atmungsabhängig ist, wurde auch eine zu niedrige Herzfrequenz festgestellt. Sie hat 60, normal wäre aber ca. 90.
Was kann diese niedrige Herzfrequenz bedeuten?

Der Cardiologe:   

 Die Herzfrequenzen sind sehr situationsabhängig. Falls Sie Zweifel an der Gesundheit Ihres Kindes haben, sollten Sie es einem Kardiologen vorstellen, insbesondere eine Echokardiographie durchführen lassen.

Kann Cortison schuld an der Kardiomyopathie sein?
29.10.03

 

 

 

 

Meine 4 Monate alte Tochter bekam im Alter von 6 Wochen, Gewicht
4750 g, wegen eines Hämangioms Cortison ( 2 x 5mg täglich ) verabreicht.

Bei der U3 war meine Tochter sehr übernervös, da sie sehr empfindlich ist. Ihr Puls war auf 240. Mein Kinderarzt überwies mich zu einer Kinderkardiologin. Damaliger Befund kleinen perimembranösen Ventrikelseptumdefekt. Das linke Ventrikel war zu diesem Zeitpunkt in Struktur und Funktion nicht auffällig. Als meine Tochter 14 Wochen alt war, mußten wir zur Nachkontrolle, die Kinderkardiologin überwies uns sofort in die selbe Klinik, wo meine Tochter wegen des Hämangioms behandelt wurde. Die Cortisondosis war zu diesem Zeitpunkt ( seit 10.09.03 reduziert ) 2 x 2 mg. Plötzliche Diagnose war:

  • Dilatative Kardiomyopathie
  • Spontanverschluß eines perimembranösen Ventrikelseptumdefekts mit Ventrikelseptumaneurysma
  • Diskrete rechtsventrikuläre Ausflußtraktobstruktion

Nach 2 wöchigem stationären Krankenhausaufenthalt mit sämtlichen Untersuchungen auch Familienuntersuchung ( ohne Befund ) ist noch nicht geklärt, woher meine kleine Tochter diese Erkrankung hat. Cortisonschäden wurden von der Hämotologie ausgeschlossen. Zwei von sechs Kardiologen, die in der Klinik tätig sind, schließen nicht aus, dass die Cortisontherapie Schuld an der Erkrankung ist. Die Cortisontherapie wurde ausschleichend beendet.

Meine Frage nun an einen Kardiologen, der nicht an dieser Klinik praktiziert:
Kann Cortison schuld an der Erkrankung meiner Tochter sein und sollte das Medikament in ihrem Körper abgebaut sein, besteht für uns die Hoffnung auf Genesung???

Der Cardiologe: 
 

 		 Mir ist nicht bekannt, dass Cortison selbst als direkte schädigende Wirkung eine dilatative Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung) verursachen kann. Lediglich in Spezialfällen, etwa wenn eine Virusinfektion des Herzmuskels vorhanden ist, kann die Abwehrreaktion des Körpers gegen diese Viren behindert werden und die Virusinfektion kann den Herzmuskel weiter schädigen. Dies ist aber ein Spezialfall, der nur durch eine Biopsie aus dem Herzmuskel geklärt werden kann ...

Offenes Foramen ovale. Wie ist die Prognose?
22.10.03

Unser frühgeborener Sohn (28. SSW) ist 14 Wochen alt und hat ein Offenes Foramen Ovale, das in der letzten Untersuchung als ASD II bezeichnet wurde.

Wie ist die Prognose?
Muß er aller Voraussicht nach operiert werden?

Der Cardiologe: 
 

 Ein offenes Foramen ovale findet man bei etwa 20% aller Menschen und ist in der Regel nicht bedrohlich. Falls Sie Bedenken haben, insbesondere bzgl. der Größe des Defekts, sollten Sie sich an einen Kinderkardiologen wenden.

Koronarfistel und Schwächezustände bei einem 5jährigen
20.02.2003

 Ich habe einige Fragen zu meinem 5 jährigen Sohn. Er hat seit Geburt eine Koronarfistel, die aber nicht sehr groß ist, und mir deshalb auch weniger Sorgen macht.

Mit ca. 9 Monaten bekam er dann noch Asthma dazu, das ist auch nicht ein so großes Problem, da wir es sehr gut unter Kontrolle haben. Er bekommt Sultanol und Fixotide zum inhalieren.

Was mir sorgen macht, sind seine Herzrhythmusstörungen und  zwar hat er ventrikuläre Extrasystolen. Wir haben 1 mal im Jahr ein 24 Stunden-EKG.  Mir kommt aber vor; als wäre das zu wenig. er hat jetzt immer öfter so komische Schwächeattacken. Es beginnt meistens so.  Er wird sehr blass im Gesicht, so wie auch die Lippen ganz blass sind. Dann sagt er, es ist im schwindelig. Er schwitzt extrem stark und hat richtige Schweißperlen am Kopf und am ganzen Körper. Er klagt dann, dass ihm schlecht ist. Diese Sachen kommen immer dann vor, wenn wir kein 24 std. EKG haben. Er möchte dann vom Spielplatz nach hause und legt sich nur mehr ins Bett. Einmal hatte er es in der Früh beim Aufstehen; er ist dann gar nicht aufgestanden. Er blieb dann gleich im Bett. Ich habe natürlich gleich Angst, dass ich mal was übersehe oder ihm mal was passiert. Können diese Rhythmusstörungen zwischendurch zu viele oder schlechte werden. Kann das mal Folgen haben? Mein Sohn schläft in der Nacht ca. 14 std.. Mit weniger Schlaf kommt er nicht aus, wenn er weniger schläft, ist er den ganzen tag total fertig. Mich sprachen fremde Leute an, warum mein Sohn so blass im Gesicht ist, ob ich nicht an die Luft mit ihm gehe. Wir sind viel draußen, im Sommer oft den ganzen tag .

Wir waren jetzt ein paar mal rodeln, nach vier mal den Hügel rauf, wollte er nach hause, er sagte er sei müde und kann nicht mehr. Im Sommer beim schwimmen geht es uns genauso. Beim Eis laufen kann er auch nicht so lange. Rad fahren möchte er gar nicht.  Es fehlt ihm die Kraft. Im Kindergarten turnt er nur mäßig mit.

In der Nacht schwitzt er sehr viel, es ist oft sein Bettzeug ganz nass. Wenn man ihn sieht, fällt es gar nicht so auf, da er ein fröhliches Kind und gescheit ist,  wenn ich mit den Ärzten spreche, kommt es mir oft vor, als würden sie mir nicht glauben. Aber ein Arzt sieht ihm 10 min. und bildet sich sein Urteil. Ich habe oft Angst, dass man mich nicht ernst nimmt und was ist, wenn mal was passiert. Im WIENER AKH (ÖSTERREICH) haben sie mir gesagt, ich sollte dann gleich ein EKG machen, aber bis ich bei einen Arzt bin, ist alles vorbei. Ich habe keinen in der Nähe.

Können Sie mir vielleicht helfen und sagen, was ich noch tun könnte, dass mir jemand glaubt und weiter hilft. Vielleicht gibt es noch weitere Untersuchungen, die man machen kann z. B. ein Belastungs-EKG.

Der Cardiologe: 
 

 Sie sollten die Attacken provozieren, wenn Ihr Sohn ein Langzeit-EKG umhat. Wichtig erscheint mir auch, dass Sie sich einen niedergelassenen (Kinder-) Kardiologen suchen, der Ihr Kind kennen lernt, oft reicht die kurze Einschätzung in der Klinik nicht aus, im Alltag sieht dann doch alles ganz anders aus. Wichtig sind neben EKG-Registrierungen insbesondere Echokardiographie-Untersuchungen zur Beurteilung der Herzfunktion.

Aus dem LZ-EKG Befund kann oft nicht viel sagen, die automatischen Bewertungen stimmen in der Regel nicht. Man muss sich das EKG jeweils vor dem Hintergrund der Beschwerden zusammen mit dem Arzt ansehen.

Familiäre Hypercholesterinämie Behandlung bei Kindern
19.09.2002

Unsere beiden Kinder (zwei Jungen 11 und 12 Jahre) haben seit Geburt familäre (nur väterlicherseits) Hypercholesterinämie mit Werten über 400mg/dl. Da mein Mann entsprechend seit Jahren medikamentös behandelt wird und nach seiner vor mehr als 10 Jahren durchgeführten vierfachen Bypass-Operation so gut wie beschwerdefrei lebt, interessiert uns nun, wie unsere Kinder mit beginnender Pubertät behandelt werden sollen.

Müssen bzw. sollen unsere Kinder auch entsprechende Medikamente und Vitamine (Niacin, A-C-E) einnehmen? An wen sollen wir uns mit unseren Fragen eher wenden: an einen Kinderkardiologen oder einen auf pädiatrische Stoffwechselkrankheiten spezialisierten Arzt?

Der Cardiologe: 
 

In einem ähnlich gelagerten Fall wurde von der Lipidstoffwechsel-Ambulanz der Uni Münster bei einem 12-jährigen Jungen Cholestyramin verordnet. Von der Therapie mit CSE-Hemmern wird mangels Erfahrung vor dem 16. Lebensjahr abgeraten. Dann sind Statine /CSE-Hemmer Mittel der Wahl.

Wichtig ! Im Einzelfall ist eine gründliche Labordiagnostik unbedingt erforderlich, Sie sollten sich deshalb an eine entsprechende Stoffwechsel-Ambulanz wenden.

Mit kompletten Linksschenkelblock geboren
19.09.2002

 Unser Sohn wurde mit einem kompletten Linksschenkelblock geboren. Was kann dies für Folgen haben. Gibt es Dinge, auf die wir besonders achten sollten. Wo bekommen wir weiter Informationen.

Der Cardiologe: 
 

 Sie sollten Ihren Sohn einem Kinderkardiologen vorstellen, falls noch nicht geschehen. Ein angeborener Linksschenkelblock ist selten, sollte abgeklärt werden, muss aber keinen Krankheitswert an sich haben.

Pulmonalklappeninsuffizienz nach operierter D-TGA
11.03.2002

 Meine Tochter wurde 1994 im Alter von sieben Tagen an einer D-Transposition der großen Arterien operiert (Switch-Operation). Sie hat die Operation gut überstanden und hat sich seitdem prächtig entwickelt. Die jährlich vorgenommenen Nachsorgeuntersuchungen ergaben stets ein sehr zufrieden stellendes Ergebnis trotz einer minimalen Aortenklappeninsuffizienz und einer kleinen Pulmonalklappeninsuffizienz. Erst im letzten Untersuchungsbericht (2001) war davon die Rede, daß die Pulmonalklappeninsuffizienz eine gewisse hämodynamische Bedeutung habe. Der rechte Ventrikel sei vergrößert. Medikamente bekommt meine Tochter aber nicht. Die nächste Untersuchung wurde auch erst für 1 Jahr später terminiert. Seitdem mache ich mir große Sorgen, daß meiner Tochter bald eine neue Pulmonalklappe eingesetzt werden muss. Sind diese Sorgen berechtigt? Stimmt es, daß die Insuffizienz der Pulmonalklappe die relativ "harmloseste" Klappeninsuffizienz ist? Wie groß sind die Operationsrisiken? Über Pulmonalklappeninsuffizienzen findet man so gut wie nichts in den einschlägigen Büchern. Eine Antwort würde mir daher sehr weiterhelfen. Besten Dank im Voraus.

Für die Beantwortung der Frage danken wir ganz herzlich:
Herrn Prof. Dr. Meyer
Direktor der Klinik für Angeborene Herzfehler im Herz- und Diabeteszentrum NRW
Bad Oeynhausen

Es ist richtig, dass die PI über lange Zeit von dem RV toleriert wird. Gerade nach einer switch - over - Operation einer D-TGA kann der Klappenapparat der PA  über die Zeit in Mitleidenschaft gezogen werden, weil das Lecomte-Manöver für diese Operation nötig ist. Dadurch wird die Lungenstrombahn in die Tiefe hinein frei präpariert und etwas nach vorn gezogen, weil sonst zuwenig Material für die hinten liegende PA bei der TGA zur Verfügung steht - sie muss ja vorn angeschlossen werden. In der Folge retrahiert sich das Aderkonvulut wieder etwas, so dass eine PS/PI entstehen kann, weil die Dorsalflexion zunimmt und einen Sog auf die PA/RVOT-Region ausübt.

Bei Zunahme der PS/PI-Grade wird eine Erneuerung des PA-Ursprungs mit Klappe nötig. Dies geschieht heutzutage bei Kindern ohne großes Risiko mit gutem Langzeitergebnis mit einem Venengraft aus der Rinderjugularis. In Ihrer Anfrage besteht jetzt noch keine Notwendigkeit zu dieser Maßnahme. Es kann gut mit Echo / MRT nichtinvasiv die Entwicklung der betroffenen Gefäßregion bestimmt und beobachtet werden. Auch die Größe und Funktion des RV kann so mit einbezogen werden. Herzkatheter sind wahrscheinlich kaum noch nötig.

Beruhigen Sie Ihre anfragenden Eltern; aber sagen Sie bitte auch, dass eine gute Kontrolle in einem guten Zentrum nötig ist. Der RV ist der thematische Schwerpunkt angeborener Herzfehler in der Zukunft. Er wird immer besser beurteilbar, aber nur in wenigen Kompetenzzentren geht das schon heute. Man braucht dazu optional auch einen hämodynamisch einsetzbaren Kernspintomographen.

Herzrhythmusstörungen beim Kind
26.06.2002

 Unser Sohn ist heute 8 Jahre alt. Mit 1 Jahr wurde bei ihm bei einem Kinderarztbesuch Herzrasen festgestellt. Nach einer Woche Klinikaufenthalt wurden wir mit der Diagnose paroxysmale supraventrikuläre Tachycardie entlassen. Als Therapie bekommt er jetzt seit 7 Jahren Sotalex 3-4 mg pro kg-Körpergewicht. Heute nimmt er 80 mg Sotalex verteilt auf drei Tagesdosen. Im Laufe der Jahre traten ca. 1/2-jährlich Tachycardien auf und es wurde dann eben immer die Sotalexdosis wieder dem Körpergewicht angepaßt. Seit 1 1/2 Jahren ist keine Tachycardie mehr aufgetreten und seine Sotalexdosis liegt im Moment mit 80 mg Tagesdosis knapp unter 3 mg pro kg-Körpergewicht. Kann es sein, dass solche Tachycardien auch von alleine wieder aufhören oder müssen wir täglich mit der nächsten Tachycardie rechnen?

Der Cardiologe: 
 

 Rhythmusstörungen können irgendwann im Verlauf des Lebens beginnen - und irgendwann nachlassen oder aufhören, ohne daß ein Grund ersichtlich ist. Sie sollten aber eine Änderung der Therapie mit dem Kinderkardiologen oder auch dem Kardiologen besprechen und die natürlich wünschenswerte Dosisreduktion bzw. Beendigung der Therapie durch entsprechende Diagnostik (LZ-EKG, Ergometrie etc.) begleiten lassen. Die Elektrophysiologie hat große diagnostische und therapeutische Fortschritte gemacht ...

Valvuläre Aortenklappenstenose
22.06.2001

Unser Sohn 4,5 Jahre alt, hat von Geburt an eine valvuläre Aortenklappenstenose. Körperlich ist er nicht auffällig, außer wenn er sich extrem belastet, dann muss er sich eher als andere Kinder zurücknehmen. Der Gradient bei der Durchflussmessung ist seit seiner Geburt grenzwertig (50-55), aber nicht kritisch. Dieser Wert hat sich in den letzen 4 Jahren nicht verändert. Bis jetzt wurde seitens der Kinderkardiologen geraten, abzuwarten, bis die Werte schlechter werden und eine weitere Herzkatheteruntersuchung vor der Einschulung vorzunehmen, um dann eventuell etwas zu unternehmen wie z.B. der Ersatz der Aortenklappe. Nun hat sich aber durch Wechsel in der Leitung der Kinderkardiologie eine neue Meinung ergeben, die uns insofern verunsichert, als dass diese Sicht der Dinge konträr zu der alten Empfehlung steht. Es wird uns nun geraten, sobald wie möglich eine Herzkatheteruntersuchung durchführen zu lassen, mit eventuell anschließendem chirurgischen Eingriff zur Entlastung des Herzens. (Schnitt in die Aortenklappe zur Vorbeugung eine Herzinsuffizienz). Die Frage die sich uns stellt: Welcher dieser beiden Wege ist für unseren Sohn der Sinnvollste? Hierbei geht es uns vor allem um die Minimierung der Häufigkeit der chirurgischen Eingriffe im Sinne einer für seine Verhältnisse optimalen Entlastung seines Herzens. 
 

Für die Beantwortung der Frage danken wir ganz herzlich:
Herrn Prof. Dr. Meyer
Direktor der Klinik für Angeborene Herzfehler im Herz- und Diabeteszentrum NRW
Bad Oeynhausen

Ein kleiner Junge mit einer Aortenklappenstenose mit einem Gradienten von ca. 50-55 mmHg ist regelhaft nicht gefährdet, sollte jedoch nicht zu sehr belastet werden (Leistungssport mit Konditionstraining etc, nicht erlaubt). Mit 4 - 5 Jahren ist der Klappenring wahrscheinlich noch gar nicht groß genug für eine Klappenprothese, sodass die Politik des bisherigen Zuwartens in den meisten Kliniken mitgetragen würde. Dennoch bleibt zu erwähnen, dass in einigen Fällen (selten) plötzlich der Tod eingetreten ist - nicht selten bei sportlichen Belastungen und kurz danach. Eine rasche Herzkatheteruntersuchung macht nur Sinn, wenn eine kurzfristige therapeutische Konsequenz gezogen werden soll und muss. Hier ist zu fragen, ob durch das Wachstum vielleicht der Gradient größer geworden ist, weil die Wachstumsgeschwindigkeit des Klappenringes niedriger ist als die der übrigen Organe. Wenn die Doppleruntersuchung dies ergäbe, so sollte katheterisiert werden. Im anderen Falle bietet sich eine MRT Untersuchung an, um durch eine zweite nicht invasive, unabhängige Methode eines weiteres Zuwarten zu gerechtfertigen. Frühere PET-Untersuchungen zur Analyse der Herzzellfunktion waren wegen fehlender Normwerte und methodischer Probleme (Auflösungsvermögen etc.) nicht effektiv. Dies ändert sich z.Zt., sodass auch diese Methode hilfreich eingesetzt werden kann. Beide Methoden sind im HDZNRW und woanders einsetzbar. 1. operative Maßnahme ist die Kommissurotomie der Aortenklappenstenose ist. In vielen Fällen gelingt eine Minderung des Gradienten, sodass das Kind größer werden kann. Manchmal kommt es leider nicht dazu, weil dann die Klappenringhypoplasie so groß ist, dass die Kommissurotomie ineffektiv sein muss. Dies gilt erst recht dann, wenn den Klappe zweizipfelig oder so verkrüppelt ist, das gar keine Kommissuren mehr vorhanden sind. 
Es gibt noch viel mehr zur Aortenstenose zu sagen. Man darf nicht die subvalvuläre Region vergessen und bei der Sorge um eine drohende Herzinsuffizienz müsste auch über die therapeutische Option der Ross-Prozedur (eigene Pulmonalklappe in Aortenposition und Rindervenenkonduit / homograft in Pulmonalposition ) nachgedacht werden, wenn der Klappenring für eine Prothese noch zu klein sein sollte. Dies sollte jedoch nicht im Internetraum, sondern persönlich mit den Eltern besprochen werden - das gilt auch für die Begrenzung der operativen Eingriffe über die Lebenszeit. Sie sehen, es ist nicht so einfach, per Internet Rat zu geben und ich hoffe, dass die Eltern zu den Informationen mit den behandelnden Ärzten sprechen oder eine 2.Meinungen einholen, wenn nötig.

Scimitar Syndrom
22.06.2001

Meine Frage war zu folgender Situation: Im November 1989 musste ich mich einer kardio-chirurgischen Total-Korrektur einer Scimitar-Anomalie (komplette Transposition der rechten Lungenvene mit Einmündung in die V.cava inferior und Links-Rechts-Shunt von 54%) unterziehen. Vor der Operation gab es keine Anzeichen auf die Anomalie, nur ein "Schönheitsfehler" auf dem Röntgenbild. Ich war vorher, wie auch nach der OP voll belastbar und habe "eigentlich" keine Probleme. Beim Surfen durchs Internet, bin ich auf Ihre Seite gestoßen und habe dort in, aus meiner Leihensicht, ähnlichen Fällen über Komplikationen nach längerer Zeit, gelesen. Das hat mich natürlich beunruhigt. Deshalb meine Frage, zum heutigen Stand der Medizin, habe ich Grund, beunruhigt zu sein ? Können Komplikationen auftreten, selbst nach so langer Zeit, oder vielleicht gerade deswegen ? Ich bedanke mich für Ihre Antwort und bin 'auch gerne bereit auf Anfrage Ihnen nähere Informationen zukommen zu lassen. 

Für die Beantwortung der Frage danken wir ganz herzlich:
Herrn Prof. Dr. Meyer
Direktor der Klinik für Angeborene Herzfehler im Herz- und Diabeteszentrum NRW
Bad Oeynhausen

Der Patient teilte nicht sein Operationsalter mit, sodass nicht bekannt ist, ob er mehrere Jahrzehnte mit dieser Fehlbildung gelebt hat. Dann könnte seine rechte Herzseite durch den Fluss in der Folge der Fehlmündung so belastet worden sein, dass er mit Spätfolgen an der Kammermuskulatur resp. mit Sinusrhythmusverlust zu rechnen hätte. Ist er als Kind oder Jugendlicher operiert worden, so dürfte er mit diesen Folgen nicht zu rechnen haben. Er sollte sich regelmäßig kontrollieren lassen, um eventuelle Veränderungen im Nahtgebiet zu erfassen. Hierzu bietet sich gut MRT an, weil die Lungenvenenmündungen sehr gut abgebildet werden können. Wir haben einen "hämodynamischen" MRT, der auch das HZV und Shunts erfassen kann. Er kann darüber unsere letzte Veröffentlichung in circulation ab 22-05-01 abrufen: http://www.circulationaha.org2476 

Verengung der Pulmonalklappe
13.06.2001

 Wir sind heute zum Kinderarzt gegangen, um die U 3-Untersuchung meiner Tochter machen zu lassen. Nachdem der Kinderarzt Geräusche im Herz festgestellt hat, sind wir zum Kinderkardiologen gegangen. Er hat bei ihr eine  Pulmonalklappenstenose bzw. Pulmonalklappenverengung festgestellt. Er hat vorgeschlagen ein paar Wochen abzuwarten und mit einer Ballondilatation einzugreifen, wenn es nicht besser werde. (Er hat einen Druckunterschied von 40 festgestellt)
  • Wie gut sind die Erfolgschancen bei so einem Eingriff?
  • Ist so etwas überhaupt notwendig?
  • Was sind die Risiken?

Für die Beantwortung der Frage danken wir ganz herzlich:
Herrn Prof. Dr. Meyer
Direktor der Klinik für Angeborene Herzfehler im Herz- und Diabeteszentrum NRW
Bad Oeynhausen

Eine Pulmonalstenose (= Verengung der Lungenschlagaderklappe) bei einem jungen Kind sollte von einem Kinderkardiologen angesehen werden, um die Diagnose zu sichern und um den Stenosegrad festzulegen. Bei einem Gradienten über Klappe von < 40 mmHg ist in diesem Lebensabschnitt ein Zuwarten gerechtfertigt. Sollte durch das Wachstum des Kindes der Gradient größer werden, weil das Klappenwachstum durch den angeborenen Strukturdefekt der Klappe  zurückbleibt,  ist eine Ballondilatation angezeigt, da sonst die Kammer hypertrophiert (= die Wände dicker werden). Das Kind bedarf der 3-monatigen Kontrolle mit der Dopplerechokardiographie.
Das Risiko eines solchen Eingriffs ergibt sich aus der Sedierung/Narkose, die bei einem kleinen Kind nötig ist. Des weiteren ist der lokale Zugang transcutan durch die vena femoris (= zum Herzen führende Blutrückstromader) zu bedenken und schließlich kann der Klappenring Schaden nehmen. Aus der Herzkatheterstatistik aller Kinderherzkatheterlabors geht hervor, dass in summa der Eingriff von den Kindern gut toleriert wird. Bei kleinen Kindern sollte er von kundigen Kinderkardiologen vorgenommen werden.
Nicht selten besteht eine subvalvuläre (=infundibuläre) Mitreaktion resp. eigenständige Verengung dort und kann zusätzlich oder differentialdiagnostisch allein bestehen. Dies ist für die Indikation (=Anzeigenstellung) zur Ballondilatation zu berücksichtigen. Man bedenke bitte auch, dass ein Vorhofscheidewanddefekt eine relative Pulmonalstenose hervorruft.

"Truncus arteriosus communis 4"

 Ich habe eine Frage betreffend meines Herzfehlers "Truncus arteriosus communis 4".

Und zwar wurde ich 4mal im Alter von 8, 9 und 12 Jahren in Birmingham Alabama (USA) vom Ärzteteam Prof. Dr. John W. Kirklin operiert worauf es mir auch viele Jahre blendend ging. Mittlerweile bin ich 28 Jahre alt und nicht mehr in der Lage ohne große Anstrengung einige Meter zu gehen gleiches gilt auch  bei mir im Ruhezustand (liegend).

Ich bin schon mehrere male mit meinem überwachenden Arzt in Kontakt getreten und habe ihm von meiner Leistungssenkung berichtet leider bisher ohne Erfolg.

Ist es so schwierig diesen Herzfehler erneut zu korrigieren oder schläft mein Arzt bloß? Da ich mittlerweile immer mehr Leistungseinbußen habe, frage ich sie, welche Klinik ist im Stande diese erneute Korrektur durchzuführen. Oder wäre mir mit einer Organtransplantation geholfen (soweit ich weiß, müsste  meine Lunge mit transplantiert werden, da diese auch in Mitleidenschaft gezogen ist.)

Für die Beantwortung der Frage danken wir ganz herzlich:
Herrn Prof. Dr. Meyer
Direktor der Klinik für Angeborene Herzfehler im Herz- und Diabeteszentrum NRW
Bad Oeynhausen

Der angeborene Herzfehler "Truncus arteriosus communis Typ IV" ist ein sehr komplexer Herzfehler, bei dem die Trennung von Aorta und Pulmonalarterie unterblieben ist, ein obligatorischer Kammerscheidewandefekt von dem nicht aufgetrennten Truncus mehr oder weniger überritten wird und eine sog.Truncusklappe mit meistens mehr als drei Segeltaschen besteht. Sie hält nicht immer lange dicht. Die zentrale Lungenschlagaderportion ist nicht, wenig oder hypoplastisch ausgebildet und überwiegend aus der descendierenden Aorta entspringen meistens mehrere Gefäße (Arterienstern), die den funktionellen Lungenkreislauf darstellen. Es kommt dementsprechend zu partiellen Hypertonusgebieten, meistens jedoch zur Minderdurchblutung der Lunge. In früheren Jahren konnte ausschließlich hilfsoperativ durch sogenannte Gefäßanastomosen (aortopulmonal) eine Durchblutungsverbesserung der Lunge bei Cyanosezunahme erreicht werden - manchmal leider mit der Folge des späteren Hypertonus im nachgeschalteten Versorgungsgebiet - abhängig von der Anastomosengröße. Im Laufe der ersten 2 Lebensjahrzehnte der Träger der Erkrankung nimmt in der Regel die Cyanose zu und gleichsinnig die Leistung der Herzarbeitsmuskulatur ab. Das Herz dilatiert und eine kritische Lebenssituation kann die Folge sein.

Ihr Patient ist wahrscheinlich in dieser Situation. Der Versuch einer Unifokalisierung könnte stattgefunden haben ( J.Kirklin). Eine weiterführende oder erneute korrigierende Maßnahme ist wahrscheinlich kaum noch möglich; dennoch muss durch eine Herzkatheteruntersuchung - vorher vielleicht Cardio-MRT - die Lungenstrombahnrückentwicklung, der evtl. partielle Hypertonus belegt werden und die Ventrikelfunktion gemessen werden. Falls noch eine sogenannte Unifokalisierung, d.h.: Schaffung einer direkten Verbindung oder Verbesserung vorhandener Gefäßanlagen (Voroperationen) der Lungenstrombahn mit den Ventrikeln, möglich ist - manchmal in mehreren Schritten - kann dies versucht werden. Der Eingriff wird heute bei Kindern versucht und hat immer noch ein hohes Risiko. Ansonsten ist eine einfache Herztransplantation nicht möglich, sondern die Lunge oder Teile müssen mit transplantiert werden, da die gesunde und normal belastete rechte Spenderherzkammer den erhöhten Widerstand der Empfängerlungenstrombahn akut post HTx nicht überwinden kann. Die Prognose der HLTx ist noch nicht so gut wie die der alleinigen HTx. Die Paket-Transplantation ist jedoch bei Versagen von Herz und / oder Lunge die einzige Überlebensmöglichkeit.

Sie und Ihr Patient sehen, daß die Lage ernst ist und der "Doktor" wahrscheinlich nicht "schläft", sondern besorgt ist - hoffentlich. Wir haben eine interdisziplinäre Sprechstunde für Jugendliche und Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern, bitte kontaktieren Sie diese (05731 971143 Dr. Beerbaum anpiepen lassen und mit ihm sprechen). Es erfolgt dann auch das evtl. Screening vor einer Organtransplantation, wenn nötig. Grüßen Sie bitte Ihren Patienten; er soll bitte nicht zögern, sich zu melden!

Offenes Foramen ovale
verschließen?

 Unsere 2-jährige Tochter hat einen Defekt auf der Vorhofebene, Durchmesser max. 5 - 6 mm, im Bereich des Foramen ovale. Die Anatomie ist sonst normal. Laut Befund handelt es sich um ein weites Foramen ovale oder einen Vorhofseptumdefekt vom Secundumtyp mit geringem Links-Rechts-Shunt. Bitte klären Sie uns über die Vor- und Nachteile bei einem Verschluss durch Occluder auf. Insbesondere beschäftigen uns die folgenden Fragen:

1.) kann überhaupt auf einen Verschluss verzichtet werden?

2.) wie hoch sind Risiken und Folgeerscheinungen/krankheiten bei Verschluss

3.) müssen nach Verschluss Medikamente langfristig eingenommen werden, wenn ja, Nebenwirkungen?

4.) hält dieser Verschluss ein Leben lang? Gibt es Studien darüber? Wenn ja, wo?

5.) Welches Schirmchen wird wann empfohlen?

6.) Bis wann ist ein natürlicher Verschluss denkbar?

Wir bitten um ernsthafte Beantwortung und bedanken uns jetzt schon recht herzlich!

Für die Beantwortung der Frage danken wir
Herrn Prof. Dr. Meyer
Direktor der Klinik für Angeborene Herzfehler im Herz- und Diabeteszentrum NRW
Bad Oeynhausen

Antwort: Zum Vorhofseptumdefekt vom Foramen secundum-Typ kann folgendes gesagt werden:

1. Da der Defekt einen Durchmesser von 5 - 6 mm hat, sollte der Links-/Rechts-Shunt > 30 - 40 % des Systemflusses sein. In dieser Größenordnung werden die Defekte weltweit verschlossen, weil auf lange Sicht Veränderungen im Lungengefäßbett und Vergrößerungen der Vorhöfe eintreten. Die Konsequenzen sind Lungenhochdruck und Verlust des Sinusrhythmus.

2. Ein Occluderverschluss bietet sich hier wegen der zentralen Lage des Defektes an. Die Wahrscheinlichkeit, dass Probleme bei der Einbringung des Occluders auftreten, ist sehr gering. Die Occluder werden überhäutet und können jetzt ein knappes Jahrzehnt beurteilt werden. Sie haben in der Regel keine Nachteile.

3. Alternativ kann ein operativer Verschluss vorgenommen werden, dessen Früh- und Spätsterblichkeit praktisch Null sind. Der Eingriff ist mit einer Thorakotomie verbunden, die für sich betrachtet in Einzelfällen zu Thoraxverformungen führt.

4. Medikamente müssen langfristig nicht eingenommen werden.

5. Ein natürlicher Verschluss ist bei einem Vorhofseptumdefekt dieses Typs selten nach dem 2. Lebensjahr beobachtet worden; man kann nicht darauf setzen. Über die Langzeitergebnisse des Occluderverschlusses von Vorhofseptumdefekten gibt es keine Informationen, weil die neueren Generationen, von Occludern erst 6-8 Jahre eingebracht werden. Die beobachteten Überhäutungen und das Ausgleichswachstum der gesunden Vorhofscheidewandanteile lassen erwarten, dass die Occluderverschlusstechnik der operativen Maßnahmen im Langzeitverlauf nicht nachstehen wird. 

Für die Operation kann man allerdings sagen, dass ohne einen Fremdkörper der Verschluss vorgenommen werden kann und die Langzeitergebnisse gut sind. Beobachtungszeit ca. 50 Jahre

Aktuell wird der Amplatzer-Occluder verwendet, der selbstzentrierend den Defekt verschließt, kein lösbares Fremdmaterial enthält und seit mehr als 5 Jahren sich weltweit als Methode der Wahl durchgesetzt hat.

Starkes Schwitzen meines Kindes 
 14.02.2001

Mein Sohn, 7 Jahre alt, schwitzt im Bett immer stark. Tagsüber ist er aber der nicht schwitzende Typ. Man sagte mir, dass dieses starke schwitzen ein  Zeichen für eine Herzkrankheit sein könnte. Wäre da ein Zusammenhang möglich? Für eine Antwort wäre ich Ihnen dankbar.

Der Cardiologe:

Schwitzen allein ist ein zu unspezifisches Symptom. Es müssen weitere  Untersuchungen erfolgen, falls Krankheitserscheinungen vorliegen. Sie sollten  mit Ihrem Kinderarzt sprechen.
Letzte Aktualisierung dieser Seite am 08.03.06